Page 23 - FINAL PROGRAM

Πανελλήνιο Συνέδριο Μεταγγισιοθεραπείας
ΣΤΡΟΓΓΥΛΑ ΤΡΑΠΕΖΙΑ
ΣΤΡΟΓΓΥΛΟ ΤΡΑΠΈΖΙ 4: Rhapsody in Rh!
ΕΞΗΓΩΝΤΑΣ ΤΗΝ ΟΡΟΛΟΓΙΑ ΤΟΎ RHESUS
Μαρία Γκανίδου
Το σύστημα Rh είναι ιδιαίτερα ανοσογόνο, πολύπλοκο και πολυμορφικό. Έχουν προσδιοριστεί περισσότερα από 50 αντιγόνα Rh, αν και τα σπουδαιότερα είναι τα D,C,c,E,e που είναι υπεύθυνα για την πλειονότητα των κλινικά σημαντικών αντισωμάτων. Σήμερα γνωρίζουμε το γονιδιακό τόπο, το γονίδιο, τα αλληλόμορφα, τις πρωτεΐνες που αφορούν στο σύστημα Rh. Η πρώτη παρατήρηση ότι υπάρχει αντιγόνο που προκαλεί συγκόλληση σε συμβατότητα ΑΒΟ έγινε το 1939, όταν μητέρα νεκρού εμβρύου μεταγγίστηκε με αίμα του πατέρα και παρουσίασε αιμολυτική αντίδραση. Το D αντιγόνο ονομάστηκε Rh διότι διαπιστώθηκε ότι ορός ανοσοποιημένων ατόμων συγκολλούν ερυθρά των πιθήκων Rhesus macaque, αλλά στη συνέχεια αποδείχθηκε ότι επρόκειτο για το σύστημα LW. Παρ ́όλα αυτά συνεχίζουμε και σήμερα να χρησιμοποιούμε το ίδιο όνομα.
Η δυνατότητα προσδιορισμού των πέντε αντιγόνων D,C,c,E,e και η γνώση ότι είναι κληρονομούμενα χαρακτηριστικά, οδήγησε στην ανάγκη να περιγραφεί το υπεύθυνο γονίδιο. Σύμφωνα με την κατάταξη των Fisher-Race υπάρχουν τρία στενά συνδεδεμένα γονίδια τα C/c, E/e και D. Αντίθετα η κατάταξη κατά Wiener (Rh-Hr) υποστηρίζει την ύπαρξη ενός γονιδίου που είναι υπεύθυνο για πολλαπλά αντιγόνα. Σήμερα βέβαια γνωρίζουμε ότι υπάρχουν δύο γονίδια, αλλά η τροποποιημένη κατάταξη Wiener (Rh-Hr) μας δίνει τη δυνατότητα να περιγράψουμε τους διαφορετικούς απλότυπους. Η ονοματολογία κατά Fisher-Race (CDE) χρησιμοποιείται ευρύτατα σήμερα, κυρίως στα γραπτά.
Στον πίνακα 1 φαίνεται η αντιστοιχία απλοτύπων σύμφωνα με τις δύο μεθόδους
Fisher-Race απλότυπος
Wiener απλότυπος
Rh θετικό
DCe
R1
DcE
R2
Dce
R0
DCE
Rz
Rh αρνητικό
ce
r
Ce
r’
cE
r’’
CE
ry
Η νεώτερη κατάταξη των ομάδων αίματος από την ISBT που χρησιμοποιεί έξι αριθμητικά σύμβολα, τα τρία πρώτα προσδιορίζουν την ομάδα και τα τρία επόμενα τα αντιγόνα, έχει αποδώσει το σύστημα Rh ως 004.
Στον πίνακα 2 καταγράφονται παραδείγματα αντιγόνων Rh κατά ISBT
Οι τροποποιημένες εκφράσεις των αντιγόνων Rh, κυρίως του αντιγόνουD, έγινε δυνατόν να ερμηνευτούν με τη χρήση μοριακών τεχνικών. Με βάση τα αλληλόμορφα γονίδια και τους απλότυπους έχουν προσδιοριστεί αντιγόνα που με ορολογικές τεχνικές είναι αδύνατο να οριστούν. Αναλυτικά μπορούν να μελετηθούν τα ευρήματα στη βάση δεδομένων The Rhesus-Base : http:/www.rhesusbase.info
Αντιγόνο
κατά ISBT
D
004001
C
004002
E
004003
c
004004
e
004005
Cw
004008
Τελικό Πρόγραμμα 23